Содержание
2. ХБП следует дифференцировать с острым повреждением почек.
Признак
Последовательность
https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru
стадий
Олигурия – полиурия
Полиурия – олигурия
Начало
Острое
Постепенное
Артериальное давление
Отставание в физическом
развитии, остеопатии
УЗИ почек
Уменьшены, повышена
эхогенность
Увеличены чаще
Допплерография сосудов
Снижение кровотока
почек
Снижение кровотока в
сочетании с повышением
индекса резистентности
сосудов
Для разграничения истинной анурии от острой задержки мочи следует убедиться в отсутствии мочи в мочевом пузыре перкуторно, ультразвуковым методом или посредством катетеризации мочевого пузыря. Если по катетеру, введенному в мочевой пузырь, выделяется мочи менее 30 мл/ч, необходимо срочно определить уровень креатинина, мочевины и калия крови.
6. Дифференциальная диагностика ХПН У Детей
710 ВОП
Барақова Жазира
Показател
https://www.youtube.com/watch?v=upload
Стойкое необратимое прогрессирующее
нарушение гомеостатических функций
почек (фильтрационной,
Определен
концентрационной и
эндокринной) вследствие постепенной
гибели
нефронов
Начало
Постепенное
Подтверждение хронической природы
болезни почек – продолжительная
Анамнез протеинурия, артериальная гипертония,
задержка роста, рецидивирующая
мочевая
инфекция
Гломерулярные заболевания, синдром
Семейный
Альпорта, поликистоз или другие
анамнез
врожденные и наследственные
заболевания
Внезапная потеря
основных функций почек
вследствие
различных причин
Острое
https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru
шок, ГУС, ДВСсиндром, опухоли и т.д.
Чаще отсутствует
Бледность и сухость
Данные
кожных покровов, артериальная
объективного гипертония, патология глаз,
обследования задержка роста, деформация
скелета, полидипсия и полиурия в
начале с переходом в олигоурию и
анурию с появлением отеков
Сердечная
недостаточност
Хроническая
Олигоанурия,
артериальная
гипотония-гипертония,
отеки
Острая
Анемия, гиперкреатининемия,
гипокалиемия в начальных
стадиях, затем гиперкалиемия,
Азотемия, гипонатриемия,
Лабораторные
гипернатриемия, гипермагниемия, гиперкалиемия,
показатели
гиперфосфатемия, гипокальциемия, гипокальциемия,
метаболический ацидоз,
гиперфосфатемия,
снижение скорости клубочковой
метаболический ацидоз
фильтрации от 60 мл/мин. до 15 и
менее в терминальную стадию
обследование
Уменьшение
размеров почек
Рентгенологическое
исследование
Признаки
костей
остеодистрофии
Принцип
терапии
Увеличение
размеров почек,
уплотнение
паренхимы
Замедление
прогрессирования п
Восстановление диуреза
очечной
недостаточности
Различные формы ОПН
Следующий этап диагностики — установление формы ОПН (преренальная, постренальная, ренальная). В первую очередь исключают обструкцию мочевых путей (постренальную ОПН) с помощью радионуклидных методов, хромоцистоскопии и УЗИ.
В дифференциальной диагностике преренальной и ренальной ОПН имеет значение анамнез (сосудистый коллапс, дегидратация, потеря натрия), общий анализ мочи (нормальный или минимально измененный осадок при преренальной ОПН, относительная плотность мочи), уровень экскреции натрия и др. (табл. 2.5), тест с маннитолом.
Дифференциальная диагностика ренальной и преренальной ОПН
Признаки
Формы ОПН
Преренальная
Ренальная
Относительная плотность мочи
{amp}gt;1012
Осмолярность мочи (мосм/л)
{amp}gt;400
Мочевой синдром
Уровень натрия мочи (мэкв/л)
{amp}gt;20
Следует отметить, что анализ состава мочи нередко не имеет важного значения для дифференциальной диагностики.
Например, салуретики, назначенные при преренальной ОПН, повышают содержание натрия в моче, а при хронических нефропатиях снижение натрийуреза может не обнаруживаться, так как уже в начальной стадии ХПН у многих больных теряется способность почек к консервации натрия и воды.
В дебюте острого нефрита электролитный состав мочи может быть аналогичным таковому при преренальной ОПН, а в дальнейшем — сходен с ренальной ОПН. При острой окклюзии мочеточников состав мочи изменяется как при преренальной ОПН, а при хронической окклюзии — как при ренальной.
https://www.youtube.com/watch?v=cosamomglavnom
Важное значение имеет ранняя диагностика причины преренальной ОПН. Принципы разграничения дегидратации, травматического и кардиогенного шока отражены в табл. 2.6.
Ранняя диагностика причины преренальной ОПН
Признаки
Причины преренальной ОПН
дегидратация
травматический шок
кардиогенный шок
Снижение веса (%)
{amp}gt;10
ортостатизм
стойкое снижение
коллапс
Гематокрит
повышен
https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru
снижен или нормальный
нормальный
Уровень натрия крови
нормальный
Уровень калия крови
нормальный
нормальный
повышен
Анализ мочи
нормальный
миоглобин
нормальный
Аритмии
Нарушения коронарного кровотока
В случае если преренальная ОПН обусловлена дегидратацией, необходимо установить ее вид. Если преренальная ОПН вызвана шоком, важно оценить степень тяжести шока. При любой форме шока дефицит объема (кровопотери, плазмопотери, потери воды и электролитов) ориентировочно определяют по отношению частоты сердечных сокращений (ЧСС) к систолическому АД. Соотношение ЧСС/АДс 0,6-1,2 указывает на предшоковое состояние и 1,5 — на развернутый шок.
Отдельного рассмотрения требует проблема диагностики преренальной ОПН за счет внеклеточной гипергидратации с задержкой натрия в организме и выраженной активацией РААС. Эта форма ОПН осложняет декомпенсированный портальный цирроз печени и хроническую сердечную недостаточность с низким выбросом и характеризуется неблагоприятным прогнозом.
К ее клинико-лабораторным проявлениям относятся: гипонатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, олигурия со снижением экскреции натрия с мочой, вторичный гиперальдостеронизм и гиперренинемия в отсутствии артериальной гипертонии.
Характерны также повышение АДГ, резистентность к действию атриопептида и гипервентиляция с респираторным алкалозом. Прогноз этой формы ОПН тем тяжелее, чем более выражены олигурия, артериальная гипотония, гипонатриемия, увеличение в крови ренина, альдостерона и АДГ.
–
умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз
в костном мозге
–
селезенко несколько увеличена, но не
пальпируется
–
может быть увеличено АД
–
головные боли по типу мучительных
мигреней с нарушением зрения, боли в
сердце по типу стенокардиальных
–
кожный зуд и эритромелалгии (жгучие
приступообразные боли в кончиках пальцев
рук и ног с покраснением кожи)
–
спленомегалия, умеренная гепатомегалия
–
красно-цианотичная кожа
–
стабильно повышенное АД с выраженной
церебральной симптоматикой
–
тромбозы коронарных и церебральных
сосудов, сосудов нижних конечностей с
соответствующей клиникой
–
иногда – кровотечения (хронический
ДВС-синдром с потреблением) из десен,
носа и др.
–
может впервые появиться язва желудка
и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты
(клиника подагры), мочекаменная болезнь
– в
крови: панцитоз, обилие клеток крови
забивает микроциркуляторное русло,
начинается истощение больного, шок,
реакции в органах и тканях с потерей их
функции
III
стадия – терминальная –
анемическое перерождение доброкачественной
опухоли в злокачественную: типична
клиника ХМЛ, который дает бластный криз;
если исход в миелофиброз (т.е. фиброз
стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов
(анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.
Исходы
истинной полицитемии:
ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с
панцитопенией.
1.
ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина,
тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко
замедлена (1 мм или прочерк); увеличена
активность щелочной фосфатазы лейкоцитов
2.
Трепанобиопсия подвздошной кости
проводится с целью морфологического
подтверждения диагноза
3.
Миелограмма: пролиферативная стадия –
гиперплазия трех ростков кроветворения,
патологические мегакариоциты, отсутствие
отложений железа, признаки начинающегося
фиброза (повышенное содержание
ретикулина); стадия истощения –
неэффективный гемопоэз, фиброз
кроветворной ткани, скопление
мегакариоцитов
4.
Другие исследования (концентрация
эритропоэтина в крови, цитогенетическое
исследование для выявления филадельфийской
хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения
эритропоэтин секретирующих опухолей.
1.
Ликвидация плеторы: кровопускание по
300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем
реополиглюкин и дезагреганты (трентал)
в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через
5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови,
возвращается плазма).
2.
Борьба с миелоидной пролиферацией:
цитостатики – гидроксимочевина,
интерферон-α, анагрелид (сдерживает
гиперпродукцию тромбоцитов)
а)
миелофиброза: гемотрансфузии
(эритроцитарная и тромбоцитарная массы),
спленэктомия, анаболические стероиды
(ретаболил)
б)
ХМЛ, бластного криза: цитостатическая
терапия
4.
Лечение осложнений болезни: сосудистых
тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты;
гиперспленизма – удаление селезенки;
гиперурикемии – аллопуринол 300-1000 мг/сутки
1.
вызванные гипоксией: «высотная болезнь»,
ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром
Пиквика, карбоксигемоглобинемия,
гемоглобинопатии с повышенным сродством
к кислороду
2.
вызванные повышенной продукцией
эритропоэтина: гипернефроидный рак
почек, гемангиобластома мозжечка, рак
печени, миома матки, опухоли коркового
и мозгового слоя надпочечников
б)
относительные:
потеря жидкости организмом (инфекции,
панкреатит и др.), алкоголизм, системная
гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.
Плазмоцитома
(множественная миелома, болезнь
Рустицкого-Калера)
– злокачественная опухоль из плазматических
клеток (В-лимфоцитов конечной стадии
дифференцировки), секретирующих
парапротеины (в 70% – патологический
моноклональный IgG,
в 20% – патологический моноклональный
IgA,
в 5% – легкие цепи иммуноглобулинов).
а)
генетическая предрасположенность
б)
дефекты Т-клеточной супрессии
в)
влияние хронической антигенной стимуляции
г)
повреждения генома (в результате действия
радиации, химических веществ, ЛС, вирусов
и др.)
Патогенез:
опухолевая трансформация на уровне
В-лимфоцитов-клеток памяти или
плазмобластов, сохраняющих способность
созревать и дифференцироваться в
плазматические клетки
формирование клона плазматических
клеток, продуцирующих однородные по
иммунологическим признакам Ig
(парапротеины, М-протеины) или легкие
цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса)
1)
хроническая
стадия
– миеломные клетки с низкой пролиферативной
активностью, не выходящие за пределы
костного мозга и кортикального слоя
кости
онкогенные мутации в опухолевом клоне
2)
острая
стадия (терминальная)
– миеломные клетки с высокой пролиферативной
активностью, выходящие за пределы
костного мозга и метастазирующие во
внутренние органы, приводящие к тяжелой
миелодепрессии, выраженной интоксикации
и др. проявлениям.
1)
бессимптомный период (5-15 лет)
– общее состояние удовлетворительное,
клиничеких проявлений поражения
внутренних органов и костной системы
нет; в ОАК – высокое СОЭ, при электрофорезе
белков сыворотки крови – М-компонент,
в ОАМ – необъяснимая протеинурия
а)
синдром
костной патологии
– миеломатозные опухоли различных
размеров в ребрах, грудине, позвоночнике,
черепе, конечностях, проявляющиеся
болями (вначале летучими, кратковременными,
затем постоянными, интенсивными,
продолжительными);
б)
синдром повышенной вязкости крови
– нарушение микроциркуляции из-за
гиперпротеинемии: неврологические
нарушения (головная боль, головокружение,
пошатывание при ходьбе, ощущение онемения
и слабости в руках и ногах);
нарушения
периферического кровотока в конечностях
(вплоть до гангрены); нарушение зрения
(снижение остроты, мелькание мушке и
пятен перед глазами); геморрагический
синдром (кровоточивость слизистых,
кожные геморрагии – из-за «окутывания»
тромбоцитов парапротеинами с нарушением
их агрегации).
в)
поражение системы кроветворения
– анемический синдром (из-за сокращения
красного ростка костного мозга при
выраженной миеломной пролиферации), в
тяжелых случаях – нейтропения и
тромбоцитопения.
г)
синдром белковой патологии
– обусловлен гиперпродукцией парапротеинов
(патологических Ig
или легких цепей иммуноглобулинов –
белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия
(общий белок может достигать 150-180 г/л),
диспротеинемия (гипоальбуминемия,
гипергаммаглобулинемия);
д)
синдром поражения почек (миеломная
нефропатия)
– парапротеины накапливаются в почечных
канальцах и реабсорбируются их клетками,
вызывая повреждения; характерны
протеинурия, гематурия, отеки, признаки
ХПН
е)
синдром висцеральной патологии
– обусловлен развитием экстрамедуллярных
поражений (чаще печени, селезенки, реже
– плевральных оболочек, ЖКТ)
ж)
синдром вторичного иммунодефицита
– обусловлен снижением уровня нормальных
иммуноглобулинов сыворотки, нарушением
антителообразования, уменьшением
гранулоцитов и их функциональной
активности;
з)
неврологический синдром
– обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией
твердой мозговой оболочки, экстрадуральными
миеломами, изменениями костей черепа
и позвонков, компрессией нервных стволов
миеломными разрастаниями;
к)
гиперкальциемический синдром
– обусловлен вымыванием кальция из
костей в связи с их резорбцией; клинически
– тошнота, рвота, сонливость, нарушения
сознания, дезориентированность (если
уровень кальция более 3,5 ммоль/л –
необходимы прием внутрь более 3 л
минеральной воды форсированный диурез).
3)
терминальная стадия
– тяжелое клиническое течение, резкое
обострение всей симптоматики,
прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых
инфекционныз процессов, быстрое
разрушение костей с прорастанием
миеломой окружающих мягких тканей,
внутренних органов и гибелью больного.
1)
ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия,
лейкопения, тромбоцитопения
2)
БАК: увеличение общего белка за счет
гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия;
повышение концентрации креатинина и
мочевины
3)
ОАМ: протеинурия, выявление белка
Бенс-Джонса
3)
иммунохимическое исследование крови
и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов
4)
миелограмма – плазмоцитоз (более 10%
плазматических клеток в биоптате);
плазматические клетки имеют широкую
интенсивно синюю цитоплазму с четкими
граница и овальное экцентрично
расположенное ядро с колесовидным
рисунком хроматина
5)
рентгенологическое исследование костей
– зоны лизиса костной ткани; компрессионные
поражения позвоночника; «штампованные»
литические поражения костей черепа и
др.; различают 3 рентгенологические
формы плазмоцитомы – остеолитическую
(зоны просветления различной величины);
кистозно-трабекулярную («мыльные
пузыри»); диффузный остеопороз.
1.
Основной метод – химиотерапия: мелфалан
9 мг/м2
преднизолон 100-200 мг (режим М Р) –
стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов
–{amp}gt; ремиссия –{amp}gt; поддерживающая терапия
интерфероном-α в дозе 3 млн.
https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin
2.
Лучевая терапия паллиативна, применяется
при устойчивости плазмоцитомы к
цитостатикам.
